Libellé préféré : maladie de stockage du glycogène due à une déficience du système de glucose-6-phosphate;
Définition CIM-11 : La glycogénose par déficit en glucose-6-phosphatase (G6P) ou glycogénose de type 1,
est un groupe de maladie métaboliques héréditaires. Elle comprend les types a et b
(voir ces termes) et elle est caractérisée par une intolérance au jeûne, un retard
de croissance et une hépatomégalie par accumulation de glycogène et de graisse dans
le foie.;
Synonyme CIM-11 : maladie de stockage du glycogène de type 1; glycogénose de type 1; maladie de Von Gierke; maladie du stockage du glycogène hépato-rénal; HERS - [maladie du stockage du glycogène hépato-rénal]; GSD de type 1; maladie de stockage du glycogène dans le foie et les reins; glycogénose hépatorénale; maladie de stockage du glycogène hépato-rénal;
Acronyme CIM-11 : HERS;
Acronyme CISMeF : HERS;
Inclusion CIM-11 : déficit enG6PD- glucose-6-phosphate déshydrogénase; déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase; carence en G6PD;
Identifiant d'origine : 523888904;
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La glycogénose par déficit en glucose-6-phosphatase (G6P) ou glycogénose de type 1,
est un groupe de maladie métaboliques héréditaires. Elle comprend les types a et b
(voir ces termes) et elle est caractérisée par une intolérance au jeûne, un retard
de croissance et une hépatomégalie par accumulation de glycogène et de graisse dans
le foie.
