Libellé préféré : maladie de Wolman;
Définition CIM-11 : La maladie de wolman représente la manifestation la plus grave de la déficience de
l'acide lysosomal lipase et peut se manifester dans le foetus (hépatomégalie, ascite,
glandes surrénales calcifiées), ou plus typiquement dans les premières semaines de
la vie, avec distension abdominale et hépatosplénomégalie majeure, voire massive (qui
peut se produire pendant la période néonatale) et parfois d'ascite et de glandes surrénales
calcifiées.;
Identifiant d'origine : 520367511;
CUI UMLS : C0043208;
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La maladie de wolman représente la manifestation la plus grave de la déficience de
l'acide lysosomal lipase et peut se manifester dans le foetus (hépatomégalie, ascite,
glandes surrénales calcifiées), ou plus typiquement dans les premières semaines de
la vie, avec distension abdominale et hépatosplénomégalie majeure, voire massive (qui
peut se produire pendant la période néonatale) et parfois d'ascite et de glandes surrénales
calcifiées.
