Libellé préféré : déficit héréditaire en facteur V;
Définition CIM-11 : Dans les cas graves de saignement, il peut y avoir un trouble héréditaire de saignement
dû à une réduction du facteur v (fv) dans le plasma et caractérisé par des symptômes
de saignement légers à graves. la prévalence des formes homozygotes est estimée à
1 / 1 000 000. les deux sexes sont également touchés. la déficience en fv congénitale
peut se manifester à tout âge, les formes les plus graves se manifestant tôt dans
la vie. les signes cliniques courants comprennent l'épistaxe, les ecchymoses, les
saignements des muqueuses, les saignements des tissus mous et l'hémarthrose. les saignements
excessifs et prolongés pendant ou après la chirurgie, l'accouchement ou le traumatisme
sont fréquents. les femmes peuvent présenter une ménorrhagie. dans les formes sévères
de la maladie, il peut y avoir un risque de saignements intracrâniens, pulmon;
Synonyme CIM-11 : parahémophilie; carence en proaccélérine; maladie d'Owren;
Inclusion CIM-11 : déficit héréditaire en facteur V; carence en facteur V; déficit congénital en facteur V; carence en facteur V, labile;
Identifiant d'origine : 1969994731;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
Dans les cas graves de saignement, il peut y avoir un trouble héréditaire de saignement
dû à une réduction du facteur v (fv) dans le plasma et caractérisé par des symptômes
de saignement légers à graves. la prévalence des formes homozygotes est estimée à
1 / 1 000 000. les deux sexes sont également touchés. la déficience en fv congénitale
peut se manifester à tout âge, les formes les plus graves se manifestant tôt dans
la vie. les signes cliniques courants comprennent l'épistaxe, les ecchymoses, les
saignements des muqueuses, les saignements des tissus mous et l'hémarthrose. les saignements
excessifs et prolongés pendant ou après la chirurgie, l'accouchement ou le traumatisme
sont fréquents. les femmes peuvent présenter une ménorrhagie. dans les formes sévères
de la maladie, il peut y avoir un risque de saignements intracrâniens, pulmon
