Néoplasie endocrinienne multiple type 1Niveau de détail supplémentaire CIM-11

La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (men1) est un syndrome rare de cancer héréditaire caractérisé principalement par des tumeurs des parathyroïdes, du pancréas endocrinien et de l'hypophyse antérieure, et caractérisé par une pénétrance très élevée et une répartition sexuelle égale. on a décrit deux formes différentes, sporadiques et familiales. la forme sporadique se présente avec deux des trois principales tumeurs endocriniennes liées au men1 (adénomes parathyroïdiens, tumeurs entéropancréatiques et tumeurs hypophysaires) chez un seul patient, alors que la forme familiale comprend un cas de men1 avec au moins un parent au premier degré présentant l'une des tumeurs endocriniennes caractéristiques.