" /> sphérocytose héréditaire - CISMeF





Libellé préféré : sphérocytose héréditaire;

Définition CIM-11 : Une anémie hémolytique résultant d'anomalies protéiques de la membrane des globules rouges, causée par une mutation héréditaire génétique conduisant à une anémie hémolytique non immunisée. cette maladie se caractérise par la production de globules rouges en forme de sphère (sphérocytose) plutôt que par la forme normale du disque biconcave. cette différence de forme rend les globules rouges plus susceptibles à la rupture. cette maladie peut se manifester par la présence de pâleur, d'ictère, d'hyperplasie de la rate, de fatigue ou d'essoufflement.;

Synonyme CIM-11 : sphérocytose congénitale; syndrome de Minkowski-Chauffard; jaunisse acholurique (familiale); anémie sphérocytaire; sphérocytose familiale; anémie hémolytique sphérocytaire congénitale; maladie de Minkowski-Chauffard; jaunisse acholurique;

Synonyme CISMeF : ictère acholurique familial;

Inclusion CIM-11 : ictère hémolytique congénital; jaunisse hémolytique congénitale; ictère hémolytique congénital (sphérocytaire); anémie sphérocytaire héréditaire; jaunisse acholurique; ictère acholurique; sphérocytose; jaunisse acholurique (familiale);

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Une anémie hémolytique résultant d'anomalies protéiques de la membrane des globules rouges, causée par une mutation héréditaire génétique conduisant à une anémie hémolytique non immunisée. cette maladie se caractérise par la production de globules rouges en forme de sphère (sphérocytose) plutôt que par la forme normale du disque biconcave. cette différence de forme rend les globules rouges plus susceptibles à la rupture. cette maladie peut se manifester par la présence de pâleur, d'ictère, d'hyperplasie de la rate, de fatigue ou d'essoufflement.

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21/04/2024


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