Libellé préféré : ichtyose épidermolytique;
Définition CIM-11 : L épidermolyse est un trouble génétique de la peau causé par des mutations du gène
de la kératine 10 (krt10). l'hérédité est généralement autosomique dominante, mais
jusqu'à 50 % des cas sont sporadiques. elle peut se manifester à la naissance par
l'érythrodermie et l'ampoule sévère, mais avec des ampoules d'âge tend à être moins
sévère et l'érythème moins important. l'hyperkératose progressive se développe, accentuée
aux flexures articulaires. l'espérance de vie est habituellement normale bien que
la maladie puisse être sévèrement incapacitante.;
Synonyme CIM-11 : érythroderma ichtyosiforme congénital bulleux de Brocq; érythroderma ichthyosiforme bulleux congénital; hyperkératose épidermolytique;
Identifiant d'origine : 1183730789;
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L épidermolyse est un trouble génétique de la peau causé par des mutations du gène
de la kératine 10 (krt10). l'hérédité est généralement autosomique dominante, mais
jusqu'à 50 % des cas sont sporadiques. elle peut se manifester à la naissance par
l'érythrodermie et l'ampoule sévère, mais avec des ampoules d'âge tend à être moins
sévère et l'érythème moins important. l'hyperkératose progressive se développe, accentuée
aux flexures articulaires. l'espérance de vie est habituellement normale bien que
la maladie puisse être sévèrement incapacitante.
