Maladie rénale polykystique autosomique dominanteCatégorie CIM-11

Kystes multiples dans les deux reins, augmentant en nombre et en taille à partir de l'adolescence, associés au développement d'une hypertension et d'une insuffisance rénale chronique. Le modèle familial autosomique dominant est habituel et dû à des mutations sur les chromosomes 16 et 4. Les manifestations non rénales peuvent inclure des kystes dans le foie et, plus rarement, dans le pancréas. Des anévrismes artériels cérébraux avec hémorragie sous-arachnoïdienne et d'autres anomalies vasculaires non rénales peuvent aussi survenir.