Description : La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la plus fréquente des maladies cardiaques
d'origine génétique. Elle est causée par une multitude de mutations de gènes qui codent
pour les protéines du sarcomère. Son expression clinique est hétérogène et l'histoire
naturelle peut aller du patient asymptomatique à la mort subite chez le jeune. Cette
complication de la CMH, heureusement rare, est imprévisible et aucun traitement médical
préventif ne s'est révélé efficace. La complexité réside dans l'identification des
patients à haut risque de mort subite qui pourraient bénéficier d'un défibrillateur
implantable en prévention primaire. Les patients, présentant une obstruction de la
chambre de chasse du ventricule gauche et restant symptomatiques sous traitement médical,
peuvent bénéficier d'une myectomie chirurgicale ou d'une alcoolisation septale par
voie percutanée.;
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