Description : Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques
d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire
de professionnels des réseaux régionaux de cancérologie de Lorraine (ONCOLOR), d'Alsace
(CAROL) et de Franche-Comté (ONCOLIE), en tenant compte des recommandations nationales,
et conformément aux données acquises de la science au 22 janvier 2018. 1. Généralités
sur les TNE du grêle Le grêle est la localisation la plus fréquente des tumeurs
neuroendocrines digestives avec l'appendice et elles représentent environ 30 % des
tumeurs neuroendocrines digestives. Elles sont souvent multiples, localement avancées
au moment du diagnostic, pouvant être responsables de symptômes obstructifs. Elles
sont parfois associées à un syndrome carcinoïde, habituellement corrélé à la présence
de métastases hépatiques. Le terme neuroendocrine remplace les autres dénominations
de ces tumeurs. Dans son acceptation la plus restreinte, le terme de carcinoïde
est réservé actuellement aux tumeurs neuroendocrines digestives bien différenciées
associées à un syndrome carcinoïde clinique dû à l'hypersécrétion de sérotonine (tumeurs
dites fonctionnelles). On distingue les tumeurs fonctionnelles (responsables de
symptômes liés à une production tumorale de peptides ou d'amines) des tumeurs non
fonctionnelles (sans symptôme lié à une production de peptides ou d’amines), les premières
nécessitant un traitement symptomatique spécifique. L'analyse anatomo-pathologique
de la tumeur doit être obtenue (biopsie, chirurgie) avant tout traitement médical.
Les principaux facteurs de mauvais pronostic sont le caractère peu différencié de
la tumeur, le grade élevé (indice de prolifération, index mitotique) et le stade métastatique.
Tous les dossiers de malades atteints de tumeurs neuroendocrines (TNE) doivent être
discutés en RCP régionale dans le cadre du réseau national spécifique aux tumeurs
neuroendocrines, RENATEN, agréé par l'INCa. Voir aussi le site du GTE (Groupe
d'étude des Tumeurs Endocrines).;
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