Description : Le FIRES (fever induced refractory epileptic encephalopathy in school aged children)
et le syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie idiopathique (SHHEI) sont les deux
principales conditions induites par la fièvre dans lesquelles on ne retrouve aucune
cause infectieuse ni auto-immune. Le FIRES débute chez l'enfant d'âge scolaire par
un état de mal épileptique prolongé de plusieurs semaines, impliquant les régions
périsylviennes et les structures temporales mésiales. Il évolue vers une épilepsie
pharmaco-résistante avec détérioration cognitive. Le SHHEI commence chez le nourrisson
par un état de mal unilatéral et laisse une épilepsie rebelle et une hémiplégie. Le
régime cétogène semble pouvoir contrôler précocement les crises. L'étiologie du FIRES
et du SHHEI est inconnue mais des éléments cliniques et expérimentaux plaident en
faveur d'un cercle vicieux impliquant une inflammation et une activité épileptique
facilitées par le stade de la maturation cérébrale.;
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