Description : L'ichtyose harlequin (IH) est la forme la plus grave d'ichtyose congénitale autosomique
récessive (ICAR, voir ce terme). L'IH est caractérisée à la naissance par la présence
de squames grandes et épaisses en forme de plaque sur tout le corps, s'associant à
un ectropion et eclabium sévères, des oreilles aplaties. L'IH évolue vers une érythrodermie
desquamative.;