Description : Le schwannome vestibulaire (SV) ou neurinome de l’acoustique est la plus fréquente
des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux (environ 80% des tumeurs de l’APC – 8% des
tumeurs intra-crâniennes).1,2 Il touche de manière égale les femmes et les hommes
adultes avec une répartition homogène selon les tranches d’âge. Hors NF2, les cas
pédiatriques sont rares. Son incidence est de 3 à 5 pour 100 000 / an ; les séries
autopsiques retrouvant jusqu’à 1% de sujets porteurs d’un SV ou d’un micro-SV. Le
SV est sporadique / unilatéral dans 95% des cas. Dans 5% des cas il est bilatéral
et s’inscrit alors dans le cadre d’une neurofibromatose de type 2 (NF2).3,4 Le SV
est bénin dans 99,9% des cas. La tumeur se développe aux dépends de la gaine de Schwann
du nerf vestibulaire, à la jonction entre la zone de myéline centrale et périphérique
(zone glio-schwannienne ou d’Obersteiner), donc dans le conduit auditif interne (CAI)
ou au porus acoustique, pour occuper d’abord le CAI puis s’étendre dans l’APC.5,6
Sa croissance est lente (1 à 2 mm par an) mais non linéaire et imprévisible. Un saignement
intra-tumoral ou un phénomène de kystisation peuvent expliquer une croissance brutale.;
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