Description : Contexte : L’hyperthermie maligne (HM) est une pathologie autosomique dominante rare
mais potentiellement létale, survenant au décours d’une anesthésie générale. Alors
que la prévalence d’un allèle pathogène pour la sensibilité HM est estimée à 1/3000
en France, l’incidence actuelle de HM en France demeure inconnue et variable selon
les pays. Le but de cette étude était de déterminer l’incidence de HM en France et
d’étudier les caractéristiques des patients suspects d’une crise HM. Matériel et Méthodes
: Nous avons utilisé la base de données lilloise, centre principal de référence en
France de diagnostic et de traitement HM. Les données ont été collectées de 1964 à
2019. Tous les patients suspects d’une crise HM étaient inclus. Les patients atteints
de myopathie, les HM ou rhabdomyolyses d’effort, les élévations chroniques de CPK
étaient exclus. L’âge, le sexe, le protocole anesthésique, les signes cliniques, le
taux de CPK, l’utilisation de Dantrolène et la survie ont été étudiés en fonction
du temps. Le Clinical Grading Scale (CGS), a été calculé pour chaque proband. Résultats
: 345 probands ont été inclus. L’incidence calculée en 2018 était de 1,29/Million
d’anesthésies (1 : 775 000). Les probands étaient principalement des hommes jeunes.
Les formes frustres représentaient 70% des crises. L’hypercapnie et la tachycardie
étaient les signes les plus précoces. Le Dantrolène était utilisé dans 45% des cas
mais dans plus de 80% des cas dans les formes très symptomatiques. Un diagnostic de
sensibilité à HM a été retenu chez 42,7% des probands. Le taux de mortalité actuel
est estimé à 6,7%. Les patients décédés étaient significativement plus nombreux après
avoir reçu l’association Halogénés Succinylcholine, comparés à ceux ayant seulement
reçu des Halogénés (p 0,0012). Conclusion : Cette étude est la première étude française
sur l’incidence de la crise HM. L’incidence y est plus faible que celle de nombreuses
études. La mortalité due à HM est faible mais les crises HM restent une réalité. Les
recommandations du traitement de la crise HM rédigées par les experts de l’HM en France
sont éditées et diffusées par la SFAR. Le dépistage des patients à risque HM reste
indispensable par des centres experts HM. ...;
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