Description : Le facteur von Willebrand joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire et secondaire.
La maladie de von Willebrand est due à une anomalie soit quantitative, soit qualitative
du facteur von Willebrand. Il s'agit de l'anomalie constitutionnelle de l'hémostase
la plus fréquente. Elle se manifeste par un syndrome hémorragique, principalement
cutanéo-muqueux, et est caractérisée par une très grande hétérogénéité clinique et
biologique. La transmission est autosomale, généralement dominante. Son dépistage
doit être fait au cabinet médical et repose en premier lieu sur une bonne anamnèse.
Il est ensuite important de confirmer le diagnostic dans un laboratoire spécialisé
car un traitement adéquat peut être prescrit pour éviter des complications hémorragiques,
notamment lors d'interventions chirurgicales;
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