Description : La leucinose ou maladie des urines sirop d’érable [en anglais MSUD (Maple Syrup Urine
Disease)] est une aminoacidopathie – trouble du métabolisme des acides aminés – à
chaînes ramifiées, qui entraîne une intoxication aiguë ou progressive liée à l’accumulation
de composés toxiques en amont du bloc enzymatique (acides aminés leucine, isoleucine,
valine et leurs 2-cétoacides correspondants).;
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