Description : Ce texte est consacré aux tumeurs épithéliales appendiculaires, hors néoplasies neuroendocrines
(NNE), qui font l’objet du chapitre 11 du TNCD. Cependant, le « goblet cell carcinoma
», non traité dans ce chapitre NNE, sera traité dans ce chapitre 14. Les tumeurs épithéliales
appendiculaires sont rares, présentes sur 2% des pièces d’appendicectomie, mais représentent
une large gamme d’entités clinico-pathologiques avec plusieurs systèmes de classification
pathologiques et des comportements biologiques différents. La majorité des tumeurs
découvertes sur pièce d'appendicectomie sont des NNE (95%). Ainsi, les modalités de
traitement varient selon le type histologique et le stade de la maladie. Celles-ci
peuvent varier de la simple appendicectomie par cœlioscopie à la chirurgie de cytoréduction
complète (CCR) avec chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale (CHIP) et/ou chimiothérapie
systémique. Compte tenu de la rareté de certaines situations, la décision de la stratégie
thérapeutique, adaptée à chaque patient, nécessite un bilan pré-thérapeutique spécialisé,
un examen clinique par un chirurgien spécialisé dans la prise en charge des tumeurs
rares du péritoine et une discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire
(RCP) spécialisée, RCP RENAPE (Réseau National de prise en charge des Tumeurs Rares
du Péritoine), mise en place dans les centres de référence appartenant à ce réseau.
http://www.renape-online.fr/fr/centres.html;