Description : Une surveillance biologique des hémophiles substitués est nécessaire afin d’ajuster
la dose de facteurs administrés qu’ils soient d’origine plasmatique ou recombinante.
La méthode de dosage de l’activité du facteur IX (FIX:C) la plus répandue est la méthode
chronométrique basée sur la mesure du temps de céphaline avec activateur (TCA). Le
nombre important de réactifs de TCA et les différents couples automates/réactifs expliquent
les difficultés de standardisation de ces dosages. Le groupe français d’études de
la biologie des maladies hémorragiques (groupe collaborateur du GFHT et de la filière
MHEMO), présente une revue de la littérature et des propositions pour le suivi biologique
des patients hémophiles B substitués. Une méthode chronométrique calibrée avec un
standard raccordé à l’étalon international OMS est recommandée pour le suivi des patients
traités par FIX plasmatiques ou recombinants. Les méthodes chromogéniques sont acceptables
pour le suivi des patients traités par Rixubis et les données sont à ce jour insuffisantes
pour le Benefix . Concernant les FIX recombinants de demi-vie allongée (rFIX-EHL),
il existe de grande discordance dans les taux de FIX:C en fonction des méthodes et
des réactifs. Une grande vigilance est nécessaire pour le dosage de l’activité du
FIX:C par méthode chronométrique chez les patients substitués par ces nouveaux médicaments.
Les méthodes chromogéniques ne sont pas équivalentes et ne sont pas validées pour
l’ensemble de ces rFIX-EHL. La majorité des études présente des résultats obtenus
avec des plasmas surchargés qui doivent être confirmés avec des plasmas de patients
traités.;
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