Description : Qu'est-ce que l'ostéogénèse imparfaite ? L'ostéogenèse imparfaite est une maladie
génétique caractérisée par une fragilité osseuse. Elle est généralement due à une
anomalie de la production du collagène qui est la principale protéine fibreuse de
l'os. On peut comparer le rôle du collagène dans l'os au rôle des tiges d'acier dans
le béton armé. Le collagène est aussi présent dans la peau, les tendons, la sclérotique
de l'œil (blanc de l'œil) et la dentine (constituant principal des dents avec l'émail).
La conséquence la plus connue de l'ostéogénèse imparfaite est la survenue de fractures
multiples sans traumatisme majeur.;
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