Description : Les ichtyoses héréditaires forment un groupe de maladies dues à des mutations de gènes
impliquées dans l’élaboration de la barrière cutanée, cette dernière est donc déficiente.
On distingue les formes non syndromiques et les formes syndromiques dans lesquelles
d’autres organes que la peau peuvent être atteints de manière spécifique (ex. : système
nerveux, foie, yeux…). Les ichtyoses héréditaires débutent, dans la majorité des cas,
dès la naissance ou dans l’enfance. Les patients présentent des squames sur l’ensemble
du corps, inconstamment associés à une érythrodermie (érythème généralisé). L’évolution
est chronique avec des périodes d’exacerbation. La qualité de vie est le plus souvent
fortement impactée.;
Pays