Description : Les objectifs de ce travail sont : dans un premier temps, de décrire l'évolution de
la prise en charge respiratoire chez les patients atteints d'une maladie neuromusculaire
et d'identifier les facteurs prédictifs de mise sous ventilation invasive. Ensuite
d'analyser les facteurs influençant l’observance de la ventilation non invasive et
de mesurer l’impact de celle-ci sur la survie des patients atteints d'une dystrophie
myotonique de type 1. Enfin, d'analyser l'impact de la ventilation mécanique invasive
lorsque la ventilation non invasive est inefficace sur la survie des patients atteints
d'une myopathie de Duchenne de Boulogne.;
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