Description : La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif.
L’origine de la maladie n’est pas connue mais elle implique probablement des facteurs
environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est
dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales
avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et
un remodelage vasculaire.;