Description : Les maladies neuromusculaires peuvent affecter tous les muscles respiratoires, conduisant
à une insuffisance respiratoire aiguë (IRA). Celle-ci est la cause la plus fréquente
de morbidité et de mortalité chez ces patients. Deux situations doivent être distinguées
: 1) l’IRA secondaire à une maladie neuromusculaire d’expression aiguë avec une composante
réversible (syndrome de Guillain-Barré, crise myasthénique…). 2) L’IRA survenant chez
un patient connu pour une maladie neuromusculaire déjà avancée et éventuellement évolutive
(sclérose latérale amyotrophique, myopathie de Duchenne…). Cet article décrit l’IRA
d’origine neuromusculaire dans ces différents aspects, discute la stratégie de prise
en charge initiale aux urgences et identifie les paramètres de surveillance.;
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