Description : Les fibroses systémiques sont des maladies que résultent de l’accumulation aberrante
d’un tissu « fibro-inflammatoire » dans les « tissus mous » (c’est à dire dans les
tissus qui entourent les organes). On parle de tissus fibro-inflammatoire, car quand
on l’examine au microscope, on constate que ce tissu anormal est constitué à la fois
par des cellules du système inflammatoire et par de la fibrose c’est à dire par une
substance fibreuse cicatricielle. Les dépôts peuvent se faire à différents endroits
du corps. Toutefois, les fibroses systémiques sont le plus souvent monofocales et
localisées au niveau du « rétropéritoine », on parle alors de « fibrose rétropéritonéale
» (FRP). Plus rarement, les fibroses systémiques peuvent toucher d’autres régions
telles que le médiastin ou la région cervico-encéphaliques ou encore peuvent être
multifocales.;