" /> Sommaire des motifs de décision (SMD) portant sur Carbaglu - CISMeF





Titre : Sommaire des motifs de décision (SMD) portant sur Carbaglu;

Sous-titre : Acide carglumique, 200 mg, comprimés, voie orale;

URL : https://hpr-rps.hres.ca/reg-content/sommaire-motif-decision-detailTwo.php?lang=fr&linkID=SBD00176

Description : Carbaglu a pour ingrédient actif l'acide carglumique, un acide aminé et analogue structurel synthétique du N-acétylglutamate (NAG). L'acide carglumique remplace le NAG chez les patients qui présentent un déficit de l'enzyme mitochondriale N-acétylglutamate synthase (NAGS). Il active la carbamoyl-phosphate synthétase 1 (CPS1) dans les mitochondries du foie et restaure donc le cycle de l'urée depuis l'enzyme CPS1 est la première du cycle uréique qui convertit l'ammoniac en urée. Carbaglu a été autorisé pour les deux indications suivantes : Hyperammoniémie aiguë chez les patients présentant un déficit en NAGS : Carbaglu est indiqué en tant que traitement d'appoint de l'hyperammoniémie aiguë due à un déficit de l'enzyme hépatique NAGS chez les enfants et les adultes. Lors des crises d'hyperammoniémie aiguë, on recommande l'administration de Carbaglu en concomitance avec d'autres traitements réducteurs de l'ammoniac comme les médicaments par voie alternative, l'hémodialyse et une restriction protidique alimentaire. Traitement d'entretien de l'hyperammoniémie chronique chez les patients présentant un déficit en NAGS : Carbaglu est indiqué en tant que traitement d'entretien de l'hyperammoniémie chronique due à un déficit de l'enzyme hépatique NAGS chez les enfants et les adultes. Durant le traitement d'entretien, l'utilisation concomitante d'autres traitements réducteurs de l'ammoniac et la restriction protidique peuvent être diminuées, voire arrêtées, en fonction des taux plasmatiques d'ammoniac;...;

Année : 2015;

Exclure de QDN : false;

Détails


Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ******médicaments
******métabolisme
******pharmacie
***thérapeutique
***gastroentérologie
***génétique

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28/03/2024


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