Description : La Conférence de Consensus de Chapel Hill en 2012 propose une nouvelle nomenclature
des vascularites systémiques, le but étant de substituer les éponymes et d’introduire
de nouveaux termes et groupes de pathologies qui reflètent mieux les mécanismes physiopathologiques
impliqués. En parallèle, une révolution thérapeutique, partiellement basée sur la
réinduction de tolérance immunitaire, est en train de s’affirmer dans le domaine des
vascularites à ANCA (AAV). Deux grandes études randomisées multicentriques montrent
que le rituximab (RTX), anticorps monoclonal éliminant sélectivement les lymphocytes
B, est non inférieur au cyclophosphamide (CYC) pour induire la rémission des AAV et
est supérieur lors de rechutes. Depuis, l’approche thérapeutique est sujette à débat
quant à savoir si l’on doit maintenir le CYC en première intention ou le substituer
par du RTX lors d’AAV. Pour l’heure, le choix du traitement doit être réfléchi au
cas par cas.;
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