Description : Les maladies à prions sont des maladies rares, caractérisées par une dégénérescence
du système nerveux central et la formation d’agrégats d’une protéine spécifique. On
les appelle aussi encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST). Elles
sont dues à l’accumulation dans le cerveau d’une protéine normale mais mal conformée,
la protéine prion. Ces maladies sont caractérisées par une évolution rapide et fatale,
ainsi que par l’absence de traitement. La plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob
(MJC).;
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