Description : Contexte L'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (EMSN), également connue sous
le nom de syndrome de Dravet, est une forme d'épilepsie rare et réfractaire aux médicaments,
pour laquelle le stiripentol (STP) a été récemment homologué pour le traitement lorsqu'il
est administré en association avec d'autres médicaments antiépileptiques. Dans cette
revue, nous avons évalué l'efficacité et la tolérance du STP et d'autres médicaments
antiépileptiques pour le traitement de l'EMSN. Résultats Suite à une recherche systématique
(20 décembre 2016) de la littérature médicale, nous n'avons trouvé aucun essai contrôlé
randomisé (ECR) évaluant des médicaments autres que le STP. Nous avons identifié deux
ECR évaluant l'efficacité et la tolérance du STP chez 64 enfants atteints d'EMSN par
rapport à un placebo. Comparés aux patients ayant reçu le placebo, ceux recevant le
STP étaient plus susceptibles de ne pas faire de crise ou d'avoir une réduction de
50 % ou plus de la fréquence des crises. Seule une étude a explicitement rapporté
la survenue d'effets secondaires, lesquels se produisaient plus fréquemment chez les
patients traités par le STP. Ces données, issues de deux études à petite échelle,
indiquent que le STP est significativement plus efficace que le placebo en termes
d'efficacité, mais n'est pas aussi bien toléré. De nouvelles études devraient être
menées pour établir clairement l'efficacité à long terme et la tolérance du STP dans
le traitement des patients atteints d'EMSN.;
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