Description : L'atteinte cardiovasculaire détermine le pronostic du syndrome de Marfan, la cause
essentielle du décès étant la survenue d'une dissection compliquant un anévrisme de
la racine aortique. Les progrès récents de prise en charge, associant la proscription
des sports violents, le traitement médical par bêtabloquants et la chirurgie prophylactique
à partir d'un diamètre de la racine aortique de 50 mm \; ont prolongé de 30 ans la
survie des patients porteurs d'un syndrome de Marfan. La chirurgie des anévrismes
de la racine aortique ne présente aucune particularité liée à la présence d'un syndrome
de Marfan. Tous les anévrismes de la racine aortique, quelle qu'en soit la cause,
ont des caractéristiques histologiques similaires, associées à une dilatation de l'anneau
aortique et de la jonction sinotubulaire et à des valves aortiques souples macroscopiquement
proches de la normale. Dans tous les cas, l'objectif du traitement chirurgical est
de remplacer l'ensemble de la racine aortique avec réimplantation des artères coronaires
et de corriger ou de prévenir la fuite aortique par un remplacement valvulaire prothétique
(intervention de Bentall) ou une conservation de la valve native.;