Description : l'atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique peut être primitive, c'est-à-dire
liée à la sclérodermie elle-même ou secondaire à l'hypertension artérielle pulmonaire
(HTAP), à l'hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie infiltrante ou à une
hypertension artérielle. Elle est très fréquente sur le plan histologique mais plus
rare sur le plan clinique. C'est l'un des principaux facteurs de gravité de cette
maladie. La fibrose myocardique, et la dysfonction diastolique gauche qui en résulte,
est la principale caractéristique du cœur sclérodermique. L'ensemble des autres structures
cardiaques peuvent être atteintes, notamment le péricarde, et plus rarement l'endocarde.
La vascularisation coronarienne extramurale est le plus souvent normale. Le traitement
de la fibrose myocardique n'est pas codifié mais il est admis que les dihydropyridines
améliorent la fraction d'éjection du ventricule gauche et du ventricule droit ainsi
que le score de perfusion myocardique à la scintigraphie au thallium 201. La place
du traitement immunosuppresseur et corticoïde ne fait pas l'objet d'un consensus.
Les nouvelles techniques d'imagerie, notamment l'IRM cardiaque, permettront de mieux
connaître et d'expliquer l'atteinte cardiaque primitive et peut-être de mieux guider
le traitement. Les autres manifestations sont l'HTAP et les troubles de la conduction
ou du rythme, qui sont des facteurs de très mauvais pronostic, parfois à l'origine
de morts subites. Des progrès importants ont été accomplis dans la prise en charge
de l'HTAP qui complique l'état de 8 à 13 % des patients. Outre la prostacycline, il
existe désormais les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, les inhibiteurs
sélectifs de la phosphodiestérase de type 5, les analogues de la prostacycline dont
l'utilisation combinée est en cours d'évaluation.;
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