Description : Problématique de la revue Quel est l'effet de l'hydroxyurée sur les critères de jugement
cliniques (évolution des crises de douleur, les maladies menaçant le pronostic vital,
la survie, le taux d'hémoglobine, la qualité de vie et les effets secondaires) chez
les personnes atteintes de drépanocytose, quel que soit leur génotype ? Contexte La
drépanocytose est une maladie génétique héréditaire qui entraîne des problèmes d'hémoglobine
(la substance contenue dans les globules rouges qui transporte l'oxygène dans le corps).
La maladie peut être transmise de différentes manières : les personnes peuvent hériter
de deux gènes de drépanocytose (génotype HbSS) ou elles peuvent hériter du gène de
drépanocytose d'un parent et d'un gène d'hémoglobine différent, comme l'hémoglobine
C, ce qui donne le génotype HbSC, ou d'un gène de bêta-thalassémie du second parent,
ce qui donne lieu à HbSβ ou Hb S/β0 thalassémie.;
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