Description : Le cas d’un patient souffrant d’un syndrome combiné de fibrose pulmonaire et d’emphysème
sert de prétexte à une revue de la littérature de ce syndrome, décrit pour la première
fois en 1990 et qui survient chez des gros fumeurs ou ex-gros fumeurs avec une moyenne
d’âge de 65 ans. Il est caractérisé par une dyspnée souvent sévère et une spirométrie
subnormale. Le facteur de transfert au CO est généralement diminué de manière sévère
et les patients présentent une hypoxémie à l’exercice. Les images radiologiques donnent
la clef du diagnostic avec un emphysème centrolobulaire ou paraseptal qui domine aux
sommets et des opacités interstitielles évocatrices de fibrose aux deux bases. Souvent,
ces patients souffrent d’hypertension artérielle pulmonaire qui conditionne le pronostic.
La survie à cinq ans est de 54,6% et la médiane de survie de 6,1 ans.;
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