Description : L’angiœdème héréditaire est une maladie due à un déficit ou une dysfonction du C1-inhibiteur,
protéine qui joue un rôle-clé dans la régulation des cascades du complément, de la
coagulation, et du système de contact, ce qui aboutit, en particulier, à une libération
excessive de bradykinine. La mortalité liée à cette maladie est élevée en l’absence
de traitement immédiat, notamment lors d’œdème des voies respiratoires supérieures
(œdème laryngé). Jusqu’ici, seule l’administration d’un extrait de C1-inhibiteur purifié
s’avérait efficace. Cet article présente les nouveaux médicaments disponibles, en
particulier l’icatibant, antagoniste sélectif du récepteur B2 de la bradykinine dont
l’indication pourrait être étendue à l’angiœdème sur intolérance aux inhibiteurs de
l’enzyme de conversion de l’angiotensine.;
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