Description : Ce syndrome se caractérise par une non compaction du myocarde ventriculaire, une bradycardie,
une sténose de la valve pulmonaire et un défaut du septum interauriculaire. Des défauts
de latéralisation sont également present. Neuf cas issus de trois générations d'une
même famille ont été décrits. La transmission de ce syndrome est autosomique dominante
et a été associée à la région chromosomique 6p24.3-21.2.;
Pays