Description : La polychondrite chronique atrophiante est une maladie systémique rare évoluant par
poussées et fréquemment associée à d’autres pathologies. La présentation clinique
est variable. Les manifestations principales sont : chondrites des oreilles, du nez,
des côtes et des voies aériennes supérieures, sclérites et épisclérites, lésions muco-cutanées
diverses, arthralgies et symptômes généraux. L’inflammation répétée peut mener à une
destruction des cartilages et entraîner une déformation du nez, des oreilles et des
voies respiratoires. La trachéo-bronchomalacie et l’atteinte de l’aorte ascendante
sont les complications les plus redoutées. Le traitement se base principalement sur
les corticostéroïdes seuls ou en association avec un immunosuppresseur. Des immunomodulateurs
biologiques se sont avérés efficaces dans plusieurs cas réfractaires.;
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