Description : Le déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale (MTP) est une erreur innée
de l'oxydation mitochondriale des acides gras. Cette protéine assure en effet les
activités énoyl-CoA hydratase, 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase et 3-cétothiolase
de l'oxydation mitochondriale des acides gras à chaîne longue et est localisée dans
la membrane mitochondriale interne.;
Langue