Description : Le déficit en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase (MCC) est une anomalie du catabolisme
de la leucine transmise de manière autosomique récessive. MCC est une enzyme mitochondriale
hétéromérique qui se compose de sous-unités alpha contenant une partie biotine et
de petites sous-unités bêta...;
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