Description : Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (SGSS) est une forme particulière et
rare d'encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine, toujours liée à une
mutation ou des insertions de nucléotides sur le gène codant la protéine prion (gène
PRNP), avec, à l'examen neuropathologique, des plaques amyloïdes particulières (multicentriques);