Description : L'incontinentia pigmenti (IP) est une dysplasie ectodermique multi-systémique rare
à transmission dominante liée à l'X. Elle est généralement létale chez les hommes
et se présente lors de la période néonatale chez les femmes par une éruption bulleuse
le long des lignes de Blaschko (LB), suivies par des plaques verruqueuses évoluant
avec le temps en schémas tourbillonnants hyperpigmentés. La maladie est aussi caractérisée
par des anomalies dentaires, une alopécie et une dystrophie unguéale, et affecte occasionnellement
la rétine et le système nerveux central (SNC).;
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