Description : L'ataxie spinocérébelleuse liée à l'X de type 4 se caractérise par une ataxie, des
signes pyramidaux et une démence à l'âge adulte. Elle a été décrite dans une grande
famille sur trois générations. Dans la petite enfance, un retard à la marche et des
tremblements apparaissent. L'atteinte pyramidale apparaît progressivement et, à l'âge
adulte, des problèmes de mémorisation et une démence progressive s'installent. L'issue
est souvent fatale au cours de la sixième décennie. Le gène responsable n'a pas été
identifié. Le mode de transmission de ce syndrome est lié à l'X.;
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