Description : Les anomalies de la synthèse des acides biliaires (SAB) sont un groupe d'anomalies
du métabolisme des stérols dus à divers déficits enzymatiques. Elles s'expriment chez
le nourrisson, l'enfant ou l'adulte par une symptomatologie variable avec, notamment,
cholestase, troubles neurologiques et malabsorption des graisses. Neuf déficits sont
décrits, dont 7 entraînent une cholestase hépatique.;