Description : La nécrose striatale bilatérale de l'enfant (IBSN) comprend plusieurs syndromes de
dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus
pallidus caractérisés par une régression développementale, une chréo-athétose et une
dystonie évoluant vers une quadriparésie spastique. L'IBSN peut être familiale ou
sporadique (voir ces termes). La prévalence de la forme sporadique est estimée à
1 à 9/1 000 000 et celle de la forme familiale à moins de 1/1 000 000.;
Pays