Libellé préféré : syndrome d'Allanson Pantzar McLeod;

Définition CISMeF : La dysgénésie tubulaire rénale est anomalie foetale rare se caractérisant par l'absence ou le sous-développement de tubules proximaux rénaux, un oligoamnios persistant, entraînant une séquence de Potter (dysmorphie faciale avec des oreilles larges aplaties et bas-implantées, hypoplasie pulmonaire, arthrogrypose et déformation des membres) et des défauts de l'ossification crânienne. Elle peut être acquise durant le développement foetal due à certains médicaments pris par la mère ou à certains troubles (syndrome de transfusion foeto-foetale, STT ; voir ce terme) ou bien héréditaire de manière autosomique récessive.;

Synonyme CISMeF : dysgénésie tubulaire rénale; dysgénésie réno-tubulaire; Allanson Pantzar McLeod;

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La dysgénésie tubulaire rénale est anomalie foetale rare se caractérisant par l'absence ou le sous-développement de tubules proximaux rénaux, un oligoamnios persistant, entraînant une séquence de Potter (dysmorphie faciale avec des oreilles larges aplaties et bas-implantées, hypoplasie pulmonaire, arthrogrypose et déformation des membres) et des défauts de l'ossification crânienne. Elle peut être acquise durant le développement foetal due à certains médicaments pris par la mère ou à certains troubles (syndrome de transfusion foeto-foetale, STT ; voir ce terme) ou bien héréditaire de manière autosomique récessive.

N3-TITRE
Dysgénésie réno-tubulaire
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2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome d'Allanson Pantzar McLeod

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N3-AUTOINDEXEE
Dysgénésie tubulaire rénale d'origine médicamenteuse
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97368
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome d'Allanson Pantzar McLeod
origine medicamenteuse
agents rénaux

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N3-AUTOINDEXEE
Dysgénésie tubulaire rénale d'origine génétique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97369
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Genettes
syndrome d'Allanson Pantzar McLeod
génétique

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N3-AUTOINDEXEE
Dysgénésie tubulaire rénale associée au syndrome du transfuseur transfusé
Dysgénésie tubulaire rénale associée au syndrome de transfusion foeto-foetale;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97367
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome de transfusion foeto-foetale
syndrome d'Allanson Pantzar McLeod

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21/09/2021


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