Libellé préféré : hydrocéphalie, fibroélastose endocardique et cataracte;

Définition CISMeF : Le syndrome HEC se caractérise par une hydrocéphalie associée à une fibroélastose endocardique et une cataracte congénitale. Ce syndrome a été décrit chez deux enfants, tous les deux décédés quelques mois après leur naissance, le premier suite à des infections respiratoires, le second suite à des complications cardiaques. L'étiologie de la maladie n'a pas été déterminée, une origine virale ou génétique sont les deux hypothèses envisagées.;

Synonyme CISMeF : Syndrome HEC; Hydrocéphalie - fibroélastoses - cataracte; hydrocéphalie fibroélastose endocardique cataracte; hydrocéphalie communicante, fibroélastose endocardique et cataracte congénitale;

Acronyme CISMeF : HEC;

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Le syndrome HEC se caractérise par une hydrocéphalie associée à une fibroélastose endocardique et une cataracte congénitale. Ce syndrome a été décrit chez deux enfants, tous les deux décédés quelques mois après leur naissance, le premier suite à des infections respiratoires, le second suite à des complications cardiaques. L'étiologie de la maladie n'a pas été déterminée, une origine virale ou génétique sont les deux hypothèses envisagées.

N1-SUPERVISEE
Syndrome HEC
Synonyme : Hydrocéphalie - fibroélastoses - cataracte
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2119
Le syndrome HEC se caractérise par une hydrocéphalie associée à une fibroélastose endocardique et une cataracte congénitale...
2006
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Orphanet
France
français
maladies rares
hydrocéphalie, fibroélastose endocardique et cataracte
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hydrocéphalie
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28/05/2025


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