N1-SUPERVISEE Agglutinines froides, maladie des - Anémie autoimmune hémolytique http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=56425 La maladie des agglutinines froides (MAF) est une forme d'anémie hémolytique auto-immune
(AHAI ; voir ce terme) définie par la présence d'auto-anticorps « froids », c'est-à-dire
actifs à des températures inférieures à 30 C. Elle représenterait 16 à 32 % des
AHAI, pathologies dont l'incidence annuelle est estimée entre 1/80 000 et 1/35 000
en Amérique du Nord et en Europe occidentale. Elle est plus fréquente après l'âge
de 55 ans. Elle se manifeste comme une anémie hémolytique aiguë ou chronique, avec
pâleur et fatigue. Durant les « crises » hémolytiques, la symptomatologie peut comporter
de violentes douleurs dans le dos et les jambes, des céphalées, des vomissements,
une diarrhée, des urines foncées et une hépato-splénomégalie. La maladie peut être
déclenchée ou aggravée en atmosphère froide ou en cas d'infection intercurrente ;
les épisodes d'hémolyse aiguë avec hémoglobinémie et hémoglobinurie sont ainsi plus
fréquents en hiver. 2010 false true false Orphanet France adulte information scientifique et technique Maladie des agglutinines froides anémie hémolytique auto-immune