Dermatomyosite de l'adulteMeSH Concept

N2-AUTOINDEXEE
Dermatomyosite juvénile et dermatomyosite de l’adulte
Bonnes pratiques en cas d’urgence
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/Dermatomyosite_FR_fr_EMG_ORPHA221.pdf
La dermatomyosite est une maladie auto-immune rare qui représente environ 20 % des myopathies inflammatoires de l’adulte et la quasi-totalité des myopathies inflammatoires de l’enfant. Elle se caractérise par des lésions cutanées typiques, notamment lésions érythématosquameuses en regard des doigts, orteils, coudes et genoux (macules et papules de Gottron), érythème de la lunule des ongles (signe de la manucure), du décolleté (signe du V), de la nuque (signe du châle), de la face supéro-latérale des cuisses (signe du holster) et enfin érythème liliacée des paupières.
2024
Orphanet
France
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