Libellé préféré : Médulloblastome de l'adulte;
Identifiant d'origine : M0337104;
CUI UMLS : C0278876;
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N3-AUTOINDEXEE
Médulloblastomes de l'adulte
https://neuro-dev.unilim.fr/spip.php?article1612
Le médulloblastome (MB) est une tumeur cérébrale maligne primitive localisée à la
fosse cérébrale postérieure. Chez l’enfant cette lésion constitue entre 15% et 25%
des tumeurs cérébrales primitives du système nerveux central (1). Chez l’adulte le
MB est très rare puisqu’il ne représente que 1% des tumeurs intracrâniennes. L’incidence
annuelle est estimée à 0,6 par million d’habitants avec une prédominance entre 20
et 40 ans et chez les sujets de sexe masculin (2,3). La majorité des MB sont sporadiques
mais certaines formes sont diagnostiquées dans le cadre de pathologies génétiques
: syndrome de Turcot , de Li Fraumeni et Gorlin dans les MB SHH , polypose colique
familiale dans les MB WNT (4). Les formes de l’enfant et de l’adulte sont considérées
comme différentes sur le plan épidémiologique, clinique, moléculaire, génétique et
pronostique (5–8). La rareté de MB de l’adulte explique que les protocoles de traitement
sont souvent inspirés de ceux de l’enfant et que leur efficacité reste difficile à
évaluer avec un niveau de preuve élevé (9,10).
2022
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Campus numérique de Neurochirurgie
France
cours
Médulloblastome de l'adulte
médulloblastome
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