Définition CIM-11 : La maladie de wilson est un trouble récessif autosomique du métabolisme du cuivre
caractérisé par l'accumulation toxique du cuivre, principalement dans le foie et le
système nerveux central, qui peut se présenter sous forme hépatique, neurologique
ou psychiatrique.;
Synonyme CIM-11 : dégénérescence hépatocérébrale; dégénérescence progressive hépatolenticulaire; syndrome lenticulaire; syndrome de Westphal Strumpel; maladie dégénérative lenticulaire; maladie de Kinnier-Wilson; rétention de cuivre; syndrome de Wilson; dégénérescence neuro-hépatique; maladie de stockage de cuivre;
La maladie de wilson est un trouble récessif autosomique du métabolisme du cuivre
caractérisé par l'accumulation toxique du cuivre, principalement dans le foie et le
système nerveux central, qui peut se présenter sous forme hépatique, neurologique
ou psychiatrique.