" /> maladie de Huntington - CISMeF





Code CIM-11 : 8A01.10;

Libellé préféré : maladie de Huntington;

Définition CIM-11 : La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative rare du système nerveux central. La MH est une maladie autosomique dominante due à une mutation entraînant un nombre accru de répétitions du triplet de cytosine-adénine-guanine sur le chromosome 4. Elle se manifeste par une chorée, une démence et des changements de personnalité. Dans le variant Westphal, la dystonie et le parkinsonisme dominent. La neuroimagerie révèle une atrophie caudée. Un test génétique existe et peut faciliter la détection présymptomatique.;

Synonyme CIM-11 : chorée chronique progressive héréditaire; chorée de Huntington; chorée chronique progressive; HC - [Chorée de Huntington];

Acronyme CIM-11 : HC;

Inclusion CIM-11 : chorée héréditaire progressive; chorée héréditaire; chorée de Huntington;

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Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) : arborescence

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La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative rare du système nerveux central. La MH est une maladie autosomique dominante due à une mutation entraînant un nombre accru de répétitions du triplet de cytosine-adénine-guanine sur le chromosome 4. Elle se manifeste par une chorée, une démence et des changements de personnalité. Dans le variant Westphal, la dystonie et le parkinsonisme dominent. La neuroimagerie révèle une atrophie caudée. Un test génétique existe et peut faciliter la détection présymptomatique.

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10/12/2025


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