Définition CIM-11 : La maladie de huntington (mh) est un trouble neurodégénératif rare du système nerveux
central. la mh est un trouble autosomique dominant causé par une mutation t entraînant
une augmentation du nombre de répétitions triplicate de cytosine-adénine-guanine sur
le chromosome 4. les manifestations sont la chorée, la démence et les changements
de personnalité. dans le cas de la dystonie et du parkinsonisme de la variante westphale.
la neuroimagerie permet de faire la mise en garde contre l'atrophie. un test génétique
est disponible et pourrait faciliter la détection présymptomatique.;
Synonyme CIM-11 : chorée chronique progressive héréditaire; chorée de Huntington; chorée chronique progressive; HC - [Chorée de Huntington];
La maladie de huntington (mh) est un trouble neurodégénératif rare du système nerveux
central. la mh est un trouble autosomique dominant causé par une mutation t entraînant
une augmentation du nombre de répétitions triplicate de cytosine-adénine-guanine sur
le chromosome 4. les manifestations sont la chorée, la démence et les changements
de personnalité. dans le cas de la dystonie et du parkinsonisme de la variante westphale.
la neuroimagerie permet de faire la mise en garde contre l'atrophie. un test génétique
est disponible et pourrait faciliter la détection présymptomatique.