" /> intolérance héréditaire au fructose - CISMeF





Code CIM-11 : 5C51.50;

Libellé préféré : intolérance héréditaire au fructose;

Définition CIM-11 : L'intolérance héréditaire au fructose est un trouble récessif autosomique dû à une déficience de l'activité de la fructose-1-phosphate aldolase, qui entraîne une accumulation de fructose-1-phosphate dans le foie, le rein et l'intestin grêle et se caractérise par des douleurs abdominales sévères, des vomissements et une hypoglycémie à la suite de l'ingestion de fructose ou d'autres sucres métabolisés par le fructose-1-phosphate.;

Synonyme CIM-11 : déficit héréditaire en fructose-1-phosphate aldolase; fructosémie; aldb en; fructosémie héréditaire; aldb - [aldolase b] en; déficit en fructose-1, 6-bisphosphate aldolase b (trouble); déficit en fructose-biphosphate aldolase b; déficit en aldolase B; intolérance au fructose du nouveau-né; déficit en fructose-1-phosphate aldolase; intolérance au fructose; déficit en fructose-1, 6-bisphosphate aldolase b;

Inclusion CIM-11 : carence en fructose-bisphosphate aldolase;

Détails


Vous pouvez consulter :

L'intolérance héréditaire au fructose est un trouble récessif autosomique dû à une déficience de l'activité de la fructose-1-phosphate aldolase, qui entraîne une accumulation de fructose-1-phosphate dans le foie, le rein et l'intestin grêle et se caractérise par des douleurs abdominales sévères, des vomissements et une hypoglycémie à la suite de l'ingestion de fructose ou d'autres sucres métabolisés par le fructose-1-phosphate.

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28/04/2024


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