" /> intolérance héréditaire au fructose - CISMeF





Code CIM-11 : 5C51.50;

Libellé préféré : intolérance héréditaire au fructose;

Définition CIM-11 : L'intolérance héréditaire au fructose est un trouble autosomique récessif dû à un déficit de l'activité de la fructose-1-phosphate aldolase, qui entraîne une accumulation de fructose-1-phosphate dans le foie, les reins et l'intestin grêle. Elle se caractérise par des douleurs abdominales sévères, des vomissements et une hypoglycémie après ingestion de fructose ou d'autres sucres métabolisés par le fructose-1-phosphate.;

Synonyme CIM-11 : déficit héréditaire en fructose-1-phosphate aldolase; fructosémie; aldb en; fructosémie héréditaire; aldb - [aldolase b] en; déficit en fructose-1, 6-bisphosphate aldolase b (trouble); déficit en fructose-biphosphate aldolase b; déficit en aldolase B; intolérance au fructose du nouveau-né; déficit en fructose-1-phosphate aldolase; intolérance au fructose; déficit en fructose-1, 6-bisphosphate aldolase b;

Inclusion CIM-11 : carence en fructose-bisphosphate aldolase;

Détails


Vous pouvez consulter :

L'intolérance héréditaire au fructose est un trouble autosomique récessif dû à un déficit de l'activité de la fructose-1-phosphate aldolase, qui entraîne une accumulation de fructose-1-phosphate dans le foie, les reins et l'intestin grêle. Elle se caractérise par des douleurs abdominales sévères, des vomissements et une hypoglycémie après ingestion de fructose ou d'autres sucres métabolisés par le fructose-1-phosphate.

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31/12/2025


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