" /> hyperplasie congénitale des surrénales - CISMeF





Code CIM-11 : 5A71.01;

Libellé préféré : hyperplasie congénitale des surrénales;

Définition CIM-11 : L'hyperplasie congénitale des surrénales (cah) désigne un groupe de maladies associées soit à des anomalies complètes (forme classique) ou partielles (non classiques) dans la biosynthèse des hormones surrénales. la maladie est caractérisée par une production insuffisante de cortisol ou d'aldostérone (forme classique avec atrophie saline), associée à une surproduction d'androgènes surrénaux. dans la forme classique, la décompensation métabolique (déshydratation avec hyponatrémie, hyperkaliémie et acidose associée à une carence en minéralocorticoïde et à une hypoglycémie associée à une carence en glucocorticoïde) peuvent être mortelles à partir de la période néonatale. des anomalies génitales peuvent être observées à la naissance chez les femmes touchées.;

Synonyme CIM-11 : syndrome adrénogénital congénital; pseudohermaphrodisme féminin congénital d'origine surrénale; troubles génitosurrénaliens congénitux liés à un déficit enzymatique; hyperplasie congénitale des glandes surrénales; adrénogenèse congénitale; hyperadrénocorticisme congénital; hyperplasie congénitale du cortex surrénalien;

Synonyme CISMeF : hyperplasie surrénale congénitale; adrénogénitalisme congénital; anomalies congénitales associées à un déficit d'une enzyme génitosurrénal;

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L'hyperplasie congénitale des surrénales (cah) désigne un groupe de maladies associées soit à des anomalies complètes (forme classique) ou partielles (non classiques) dans la biosynthèse des hormones surrénales. la maladie est caractérisée par une production insuffisante de cortisol ou d'aldostérone (forme classique avec atrophie saline), associée à une surproduction d'androgènes surrénaux. dans la forme classique, la décompensation métabolique (déshydratation avec hyponatrémie, hyperkaliémie et acidose associée à une carence en minéralocorticoïde et à une hypoglycémie associée à une carence en glucocorticoïde) peuvent être mortelles à partir de la période néonatale. des anomalies génitales peuvent être observées à la naissance chez les femmes touchées.

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09/09/2024


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